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恶性胸膜间皮瘤诊疗指南

一、疾病概述

1.1定义与流行病学

恶性胸膜间皮瘤（MalignantPleuralMesothelioma,MPM）是起源于胸膜间皮细胞的高度恶性侵袭性肿瘤，约占所有间皮瘤的80%~85%，其余为腹膜、心包等部位来源。全球范围内MPM年发病率为0.7~3.0/100万，西方国家因历史上石棉工业普及，发病率可达1~6/100万，我国2020年新发MPM病例约3000例，年发病率约0.21/100万，随着既往石棉暴露人群潜伏期结束，预计2030~2040年我国发病率将进入高峰阶段。

MPM中位发病年龄为60~70岁，男性发病率显著高于女性，男女比约3:1~5:1，约80%的患者有明确职业性石棉暴露史，石棉纤维（尤其是青石棉、铁石棉）吸入后沉积于胸膜下，通过氧化应激、炎症损伤、基因突变等机制诱导细胞恶变，潜伏期长达20~50年。此外，猿猴病毒40（SV40）感染、电离辐射、沸石暴露、遗传易感性（如BAP1基因胚系突变）也是明确的致病因素，约1%~5%的患者存在家族聚集性发病特征。

1.2病理分型

2021年WHO胸膜肿瘤分类将MPM分为3个主要病理亚型，不同亚型预后差异显著：

上皮样型：占比约60%~70%，肿瘤细胞呈上皮样排列，异型性相对较低，中位生存期约18~24个月，是预后最好的亚型；

肉瘤样型：占比约10%~20%，肿瘤细胞呈梭形、肉瘤样分化，