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自身免疫性大疱病诊疗方案（2025年版）

一、疾病分类与定义

自身免疫性大疱病（AutoimmuneBullousDiseases,AIBD）是一组以皮肤黏膜水疱、大疱、糜烂为主要临床表现，由自身抗体靶向结合皮肤黏膜结构蛋白引发的自身免疫性皮肤病，根据抗原靶位位置可分为两大类：

1.表皮下大疱病：自身抗体靶向基底膜带（BasementMembraneZone,BMZ）成分，主要包括大疱性类天疱疮（BullousPemphigoid,BP）、黏膜类天疱疮（MucousMembranePemphigoid,MMP）、妊娠类天疱疮（PemphigoidGestationis,PG）、获得性大疱性表皮松解症（EpidermolysisBullosaAcquisita,EBA）、抗p200类天疱疮等。

2.表皮内大疱病：自身抗体靶向表皮棘细胞间连接成分，主要包括天疱疮，其中寻常型天疱疮（PemphigusVulgaris,PV）占70%~80%，落叶型天疱疮（PemphigusFoliaceus,PF）占10%~15%，此外还有副肿瘤性天疱疮（ParaneoplasticPemphigus,PNP）、IgA天疱疮等亚型。

根据全球范围流行病学数据，AIBD整体年发病率为(10~33)/100万，其中BP发病率最高，达(7~30)/100万，占所