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自身免疫性肝病诊疗指南

一、概述

自身免疫性肝病（AutoimmuneLiverDisease,AILD）是一组由异常自身免疫应答介导的肝胆系统炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎（AutoimmuneHepatitis,AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PrimaryBiliaryCholangitis,PBC，曾称原发性胆汁性肝硬化）、原发性硬化性胆管炎（PrimarySclerosingCholangitis,PSC）以及上述疾病中任意两种同时存在的重叠综合征，此外还包括IgG4相关性胆管炎（IgG4-RelatedCholangitis,IgG4-SC）等特殊亚型。

全球范围内AILD年发病率为1.3/10万~2.5/10万，患病率约为11/10万~27/10万，近20年我国AILD就诊人数年增长率达10%~15%，已成为非病毒性肝病的重要组成部分。该组疾病起病隐匿，临床表现异质性强，早期诊断困难，若未及时干预可进展为肝硬化、肝衰竭甚至肝细胞癌，严重影响患者生存质量。本指南基于国内外最新循证医学证据及我国人群研究数据制定，旨在规范AILD的诊断、治疗及长期管理。

二、自身免疫性肝炎（AIH）

2.1流行病学

我国AIH患病率约为4.8/10万~8.6/10万，男女比例约为1:4，高发年龄为40~60岁，儿童及老年人群也可发病。约30%的成年患者确诊时已