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幼年特发性关节炎诊疗指南

一、定义与流行病学

幼年特发性关节炎（JuvenileIdiopathicArthritis，JIA）是一组病因未明，以慢性关节滑膜炎为核心病理特征，发病年龄小于16岁、症状持续≥6周，且排除其他明确病因的异质性关节炎疾病。JIA是儿童期最常见的慢性风湿性疾病，也是导致儿童致残、视力损害的重要原因之一。

全球JIA发病率约为2~20/10万儿童，患病率约为16~150/10万儿童，不同地区、种族存在显著差异：北欧人群发病率约为15~20/10万，东亚人群约为3~8/10万，我国目前缺乏全国性流行病学数据，部分地区调查显示患病率约为10~20/10万。JIA各亚型分布存在地域差异：欧美人群中少关节炎型占比约40%~50%，全身型占比约10%~20%；而东亚人群中全身型JIA占比可达20%~30%，类风湿因子阳性多关节炎型占比相对较低。发病年龄呈现双峰特征：第一个高峰为1~3岁，以女性多见，多为少关节炎型或类风湿因子阴性多关节炎型；第二个高峰为8~14岁，性别差异缩小，涵盖类风湿因子阳性多关节炎型、附着点炎相关关节炎等亚型。

二、病因与发病机制

JIA的发病是遗传、环境、免疫异常共同作用的结果，具体机制尚未完全阐明：

1.遗传因素：JIA具有明显的家族聚集性，同胞患病率是普通人群的15~30倍。人类白细胞抗原（HLA）区域是最重要的遗传易感位点：HLA-