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白塞病诊疗中国指南（2024版）

1定义与流行病学

贝赫切特病（Beh?et’sdisease,BD），又称白塞病，是一种病因未明的慢性全身性血管炎症性疾病，可累及全层大小动静脉及毛细血管，任何管径血管均可受累，临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎为典型特征，可累及皮肤、关节、消化道、神经系统、心血管、肺、肾等多个器官。本病高发于沿丝绸之路分布的地中海、中东及东亚地区，因此也被称为“丝绸之路病”。

我国大陆地区人群BD患病率约为10.6/10万，高发区域为华北、西北，发病高峰年龄为18~35岁，男性患者占比约55%，且男性患者重症脏器受累比例显著高于女性，是预后不良的独立危险因素。

2病因与发病机制

BD的发病是遗传易感性、环境触发、免疫异常共同作用的结果：①遗传因素：HLA-B*51是目前最明确的易感基因，我国BD患者HLA-B*51阳性率为45%~60%，是健康人群的3~5倍，此外HLA-A*26、ERAP1、IL23R等多个位点也被证实与BD发病相关；②环境触发因素：感染是最常见的触发因素，口腔链球菌、单纯疱疹病毒、幽门螺杆菌、结核分枝杆菌感染均可通过分子模拟诱发自身免疫激活，此外吸烟、硅尘暴露、部分药物也可能诱发BD发病；③免疫异常：遗传易感性基础上，触发因素导致固有免疫过度激活，适应性免疫紊乱，促炎因子（TNF-α、IL-1、IL-17等）大量释放，导致血管内皮