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天疱疮诊疗指南

一、定义与分类

天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病，特点是皮肤及黏膜出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，棘细胞松解征（尼氏征）阳性，血清中存在抗桥粒芯糖蛋白抗体。根据临床表现、组织病理学和免疫病理学特征，天疱疮主要分为以下类型：

1.寻常型天疱疮：最常见类型，约占所有天疱疮的70%~80%，好发于中年人，儿童罕见，多数患者初发表现为口腔黏膜水疱糜烂，后出现皮肤损害；

2.增殖型天疱疮：约占天疱疮的2%~3%，为寻常型天疱疮的亚型，好发于腋窝、腹股沟、乳房下、外阴等褶皱部位，表现为糜烂面基础上的乳头瘤样增殖；

3.落叶型天疱疮：约占天疱疮的10%~