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川崎病诊断和急性期治疗专家共识2022

一、引言

川崎病（Kawasakidisease,KD）是一种主要发生于5岁以下儿童的急性自限性血管炎，以全身中等血管炎症为主要病理特征，冠状动脉病变（coronaryarterylesion,CAL）是其最严重的并发症。未经治疗的KD患儿CAL发生率可达20%~25%，即使经过规范治疗，仍有3%~5%的患儿会出现冠状动脉损伤，是儿童时期获得性心脏病的首要病因。近年来我国KD的发病率呈逐年上升趋势，部分不典型病例的诊断、难治性病例的治疗仍存在临床争议。为进一步规范我国KD的临床诊疗路径，降低CAL发生率，改善患儿长期预后，中华医学会儿科学分会心血管学组联合免疫学组、感染学组相关专家，基于国内外最新循证医学证据，结合我国临床实践特点，制定本共识。本共识推荐意见的证据等级分为3级：1级为高质量随机对照试验、Meta分析或大型队列研究结果；2级为小型随机对照试验、观察性研究或专家共识；3级为专家经验、病例报道，临床医生可结合患儿实际情况个体化参考应用。

二、诊断

2.1典型川崎病的诊断

典型KD的诊断基于发热及5项主要临床特征，具体诊断标准为：发热≥5d，且具备以下至少4项临床特征者，排除其他可引起类似表现的疾病后即可确诊：

1.四肢变化：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮；

2.多形性皮疹：皮疹形态多样，可表现