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中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南（2023）

目录

02

诊断标准

01

概述

03

治疗原则

04

急性期管理

05

长期管理

06

预后与随访

概述

01

IgA血管炎（IgAV）是一种由IgA免疫复合物沉积引发的系统性小血管炎，旧称过敏性紫癜或亨诺-许兰紫癜，以皮肤、关节、胃肠道及肾脏的小血管炎症为特征。

免疫复合物介导的血管炎

2012年国际共识会议建议更名为IgA血管炎，以强调IgA介导的免疫机制，中国2023年指南亦不再使用“过敏性紫癜”这一易误解的旧称。

术语更新

半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）分子在血管壁沉积，激活补体系统，导致白细胞破碎性血管炎，是儿童期最常见的血管炎类型。

病理机制核心

01

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疾病定义与背景

儿童多为自限性，成人患者病情更复杂，肾脏受累风险及严重程度显著增高，需长期管理。

疾病谱差异

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流行病学特征

年龄分布

90%以上病例为18岁以下儿童，3-15岁为高发年龄段，4-6岁为发病峰值，成人占比约10%-30%。

性别与季节倾向

男女比例约1.2:1至1.8:1（部分亚洲研究显示女性略多），秋、冬、春季高发，与呼吸道感染（如链球菌、流感病毒）触发相关。

地域差异

全球儿童年发病率约10-20/10万，韩国部分地区高达56/10万，提示潜在环境或遗传因素影响。

主要临床表现

皮肤紫癜

50%-84%患儿出现膝、踝等大关节