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中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

急性期治疗

04

并发症管理

05

随访与预后

06

循证依据

疾病概述

01

定义与流行病学特征

季节性分布

全年均可发病，但冬春季为高发期，可能与呼吸道病毒感染等环境因素有关。

流行病学特点

亚洲儿童发病率显著高于欧美，日本年发病率最高（约300/10万），中国发病率呈上升趋势，北方地区高于南方，男性略多于女性（男女比例约1.5:1）。

疾病定义

川崎病（KawasakiDisease,KD）是一种以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热性疾病，多见于5岁以下儿童，病因尚未完全明确，可能与感染、遗传及免疫异常相关。

血管炎性损伤

以中、小动脉（尤其是冠状动脉）的血管壁炎症为主，表现为内皮细胞水肿、坏死及炎性细胞浸润，严重者可导致动脉瘤或血栓形成。

免疫系统异常

T细胞过度活化、细胞因子风暴（如IL-1β、TNF-α升高）及B细胞介导的免疫反应共同参与疾病进展。

遗传易感性

部分基因（如ITPKC、BLK等）多态性与川崎病发病风险相关，提示遗传背景在发病中的作用。

感染触发假说

部分研究认为病毒或细菌超抗原可能通过分子模拟机制激活免疫系统，但尚未明确特定病原体。

病理生理学基础

主要临床表现

发热≥5天（抗生素治疗无效），体温常达39-40℃，是诊断的核心标准之一。

持续发热

包括口唇皲裂、草