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多发性肌炎和皮肌炎诊疗专家共识（2025版）

一、疾病定义

多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）属于特发性炎性肌病（IIM），自身免疫介导，以对称性四肢近端骨骼肌炎症损伤为核心；DM额外存在特征性皮肤损害，可合并间质性肺病、心肌炎、吞咽受累、肿瘤风险升高。

临床亚型：经典PM、经典DM、无肌病性皮肌炎（CADM）、免疫介导坏死性肌病IMNM、抗合成酶综合征ARS、MDA5阳性快速进展肺间质病亚型。

二、临床表现

1.肌肉症状

亚急性起病，数周～数月进展；对称性近端肌无力：抬臂、爬楼、蹲起困难，颈屈肌无力（抬头费力）；

肌痛、肌压痛；严重者吞咽肌无力、呼吸肌无力。

2.皮肌炎特征皮损

向阳疹：上眼睑水肿性紫红色斑；

Gottron征：掌指/近端指间关节伸侧紫红色鳞屑丘疹；

V领征、披肩征；技工手；甲周毛细血管改变；皮肤溃疡（MDA5高危亚型）。

3.系统受累（2025年重点强调早期筛查）

间质性肺病ILD：干咳、活动后气短；MDA5抗体阳性警惕快速进展型RP?ILD；

心脏：心肌炎、心律失常；

消化道：食管蠕动下降、吞咽呛咳；

关节痛/关节炎；

肿瘤筛查：DM肿瘤风险显著升高（卵巢、肺、胃肠道、淋巴瘤等），不同肌炎抗体对应不同肿瘤风险分层。

三、辅助检查

肌酶谱：CK、LDH、AST、ALT升高；CADM/MDA5亚型CK可正常；