平山病简介PPT课件.pptVIP

.-*k*平山病

(Hirayamadisease)

脑科医院神经内科*平山病定义病因临床特征影像学表现（不同体位颈椎的MR表现)诊断标准鉴别诊断治疗*定义平山病是1959年日本学者平山惠造首先报道的，又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种自限性运动神经元疾病，多为青春期隐匿发病。（自限性疾病，就是疾病在发生发展到一定程度后能自动停止，并逐渐恢复痊愈，并不需特殊治疗，只需对症治疗或不治疗，靠自身免疫就可痊愈的疾病。如病毒感染等)。好发于青少年，15-25岁为发病高峰，且男性多见，男女之比约20:1。病后1-5年病情开始稳定，但极少数患者肌肉萎缩仍缓慢进展。*病因发病机制尚不明确，最常见的推测为以下三种:生长发育、动力学、人种因素一、生长发育因素:平山病可能是脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡、颈髓后根相对缩短所致。处于身体快速生长时期的青少年，颈髓后根的生长速度滞后于手臂的生长，致使C5一T4的后根相对缩短，屈颈时，缩短的后根将下位颈髓拉向前方，使脊髓受到前方椎体的压迫。*二、动力学因素:患者反复的曲颈运动或长期维持曲颈的姿势可导致已前置易位的硬脊膜从后方推压低颈段脊髓，从而造成血液循环障碍，长期如此则就引起脊髓前角发生缺血性坏死，继而引起继发性神经失用，最终出现运动神经传导的异常改变。*