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帕金森叠加综合征诊疗共识2025

一、前言

帕金森叠加综合征（Parkinsonism-PlusSyndromes，PPS）是一组以帕金森样症状为核心表现，同时伴随多系统退行性改变的神经变性疾病异质性群体，其发病率占帕金森症候群的10%~15%，65岁以上人群年发病率为0.6~1.2/10万。由于PPS早期临床表现与特发性帕金森病（IdiopathicParkinsonsDisease，IPD）高度重叠，且缺乏特异性生物标志物，临床误诊率可达40%~60%，患者平均确诊时间较IPD延迟1.5~2年，严重影响早期干预与预后改善。

本共识基于2015年以来国际运动障碍学会（MDS）、美国神经病学学会（AAN）相关指南更新，结合我国近10年PPS临床研究数据与实践经验，针对多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）、皮质基底节变性（CBD）、路易体痴呆（DLB）4类最常见PPS亚型的诊断、评估、治疗及全周期管理形成规范化路径，为临床医师提供可直接落地的诊疗依据。

二、诊断标准与分型

2.1核心诊断原则

PPS诊断需遵循“临床表型-生物标志物-排除标准”三级递进逻辑，所有疑似病例需首先满足：①存在运动迟缓加静止性震颤/肌强直至少1项的帕金森样核心表现；②对左旋多巴剂量≥1000mg/d（或等效剂量多巴胺受体激动剂）规范治疗4周以上反应不佳，或早期即出现超出典型IPD病程的