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脑血管畸形诊疗指南（2025年版）

脑血管畸形是一种先天性的脑血管发育异常，涉及脑内动脉、静脉及毛细血管网的异常连接。其病理生理核心在于动静脉之间缺乏正常的毛细血管床，导致高流量、低压力的血液直接从动脉系统分流至静脉系统。这种异常的血流动力学状态是引发一系列临床症状和并发症的根本原因。常见的类型包括动静脉畸形、海绵状血管畸形、静脉畸形和硬脑膜动静脉瘘，其中以脑动静脉畸形最为常见且临床意义重大。

本指南旨在为神经外科、神经介入科、神经内科及放射科医生提供基于当前最佳证据的临床决策框架。鉴于该领域研究进展迅速，本指南综合了截至2024年底的国内外重要临床试验、系统评价和专家共识，力求内容具有前瞻性和可操作性。

流行病学与自然史

基于人群的影像学研究表明，脑血管畸形的检出率约为0.1%-0.5%，其中绝大多数为无症状性。症状性动静脉畸形的年出血率约为2%-4%。然而，出血风险并非均一，与多种因素密切相关。既往出血史是未来再出血最强的预测因子，首次出血后第一年的再出血风险可高达15%以上，随后逐年下降，但长期风险仍高于未出血者。畸形团本身的结构特征，如深部或幕下位置、深部静脉引流、合并动脉瘤（尤其是畸形团内或供血动脉上的动脉瘤），均被证实与较高的出血风险相关。此外，血流相关因素，如高流量的动静脉瘘成分，也可能增加出血倾向。

未破裂动静脉畸形的自然史相对温和，但并非良性。除了出血风险，患者还