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原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）

一、前言

原发性软骨肉瘤是起源于软骨细胞或间充质组织的恶性骨肿瘤，占所有原发性恶性骨肿瘤的20%~27%，发病率仅次于骨肉瘤位列第二，好发于40~60岁人群，男性发病率略高于女性（性别比1.2~1.5:1）。近年来随着分子病理检测技术的普及、外科手术理念的更新以及靶向/免疫治疗的发展，原发性软骨肉瘤的诊疗模式逐渐向精准化、个体化方向转变。为进一步规范我国原发性软骨肉瘤的临床诊疗行为，提高诊疗同质化水平，改善患者长期预后，由中华医学会骨科学分会骨肿瘤学组、中国抗癌协会肉瘤专业委员会骨肿瘤学组联合牵头，组织全国37家三甲医院骨肿瘤、病理科、放射科、肿瘤科、放疗科等多学科专家，基于国内外最新循证医学证据及我国临床实践需求，共同制定本共识。本共识证据等级分为1级（高等级证据，来自随机对照试验或Meta分析）、2级（中等级证据，来自队列研究或病例对照研究）、3级（低等级证据，来自专家共识或病例系列研究），推荐等级分为强推荐、中等推荐、弱推荐三个层级。

二、临床分型与分级

2.1组织学分型

结合2021年WHO骨肿瘤分类及2023~2025年新增循证证据，原发性软骨肉瘤分为以下亚型：

1.普通型中央型软骨肉瘤：最常见亚型，占所有软骨肉瘤的65%~70%，起源于髓腔内软骨组织，好发于骨盆、股骨近端、肱骨近端等长骨干骺端。根据细胞异型性、核分裂象