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原发性硬化性胆管炎诊疗共识

（2024版）

一、概述

原发性硬化性胆管炎（PrimarySclerosingCholangitis，PSC）是一种以肝内外胆管进行性炎症、纤维化和多灶性狭窄为特征的慢性胆汁淤积性肝病，最终可进展为肝硬化、肝功能衰竭，且胆管癌、胆囊癌、结肠癌等恶性肿瘤发生风险显著升高。

全球PSC年发病率为0.77~1.30/10万，患病率为6.0~16.2/10万，北欧、北美地区患病率高于亚洲地区，我国近年报道的患病率约为3.1/10万，呈逐年上升趋势。该病好发于青壮年男性，男女发病比例约为2:1，约70%的PSC患者合并炎症性肠病（InflammatoryBowelDisease，IBD），其中以溃疡性结肠炎最为常见，占IBD合并PSC病例的80%~90%。PSC的自然病程异质性极强，从无症状胆管异常到快速进展为终末期肝病的时间跨度可达数年至数十年，未接受肝移植患者的中位生存期为10~12年，确诊时合并肝硬化、胆管显著狭窄、胆红素持续升高是预后不良的独立危险因素。

二、病因与发病机制

PSC的病因尚未完全明确，目前认为是遗传易感背景下，环境因素、肠道微生态紊乱、免疫失调共同作用的结果。

1.遗传因素：PSC具有明显的家族聚集性，一级亲属患病风险是普通人群的9~39倍。全基因组关联研究已识别出20余个PSC易感位点，其中人类白细胞抗原（HLA）区域的变异贡