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原发性肾小球肾炎诊疗方案（2026修订版）

一、疾病定义与分类

原发性肾小球肾炎（PrimaryGlomerulonephritis,PGN）是指病因不明、病变原发于肾小球的一组以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为主要临床表现，伴或不伴肾功能损害的免疫炎症性肾脏疾病，排除继发性肾小球疾病（如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾损害等）和遗传性肾小球疾病（如Alport综合征、薄基底膜肾病等）。

根据2021年WHO肾脏疾病分类标准，结合我国肾脏疾病流行病学特征，本方案将原发性肾小球肾炎分为以下病理类型，各类型占比数据基于2024年全国肾脏病理登记中心12896例原发性肾小球肾炎穿刺病例统计：

1.IgA肾病（IgAN）：最常见类型，占比45.3%，以肾小球系膜区IgA为主的免疫复合物沉积为特征；

2.系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：占比18.7%，分为IgM肾病、非IgA系膜增生性肾小球肾炎，以弥漫性肾小球系膜细胞增生、系膜基质扩张为核心表现；

3.膜性肾病（MN）：占比16.2%，以肾小球基底膜上皮下免疫复合物沉积、基底膜弥漫增厚为特征，其中特发性膜性肾病占原发性膜性肾病的90%以上；

4.局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：占比10.1%，以部分肾小球节段性硬化、瘢痕形成为特征，根据病变形态分为非特殊型、顶端型、塌陷型、细胞型、门部型5个亚型；

5.毛细