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原发性硬化性胆管炎诊疗方案（2025版）

一、疾病概述

原发性硬化性胆管炎（PrimarySclerosingCholangitis,PSC）是一种以肝内外胆管慢性进行性炎症、纤维化伴胆管狭窄重构为特征的慢性胆汁淤积性肝病，疾病进展可导致胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝衰竭，同时显著增加胆管癌、结直肠癌等恶性肿瘤发生风险。本病病因尚未完全明确，目前认为是遗传易感性基础上，环境因素触发自身免疫异常，合并肠道屏障功能紊乱、肠道菌群失调共同参与发病。

根据疾病受累部位，可将PSC分为经典型PSC（占80%~85%，同时累及肝内和肝外胆管）和小胆管PSC（占15%~20%，仅累及肝实质内300μm的小叶间胆管，肝外胆管无异常）；此外约5%~10%的患者合并自身免疫性肝炎（AutoimmuneHepatitis,AIH），称为PSC-AIH重叠综合征。

流行病学数据显示：PSC发病率为（0.9~1.3）/10万人年，患病率为（6~16）/10万人，北欧人群患病率显著高于亚洲人群，我国近年患病率呈上升趋势，达2.5/10万人。本病发病高峰为30~50岁，男女比例约2:1，70%~80%患者合并炎症性肠病（InflammatoryBowelDisease,IBD），其中以溃疡性结肠炎最为多见（占合并IBD患者的70%~90%），克罗恩病占10%~15%。PSC预后较差，从确诊到肝硬化