2021EANPNS指南：慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病的诊断和治疗培训PPT课件.pptxVIP

2021EAN/PNS指南：慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病的诊断和治疗培训

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

诊断方法

04

治疗原则

05

治疗方案

06

随访与培训要点

疾病概述

01

定义与病理生理机制

分子模拟假说

虽然尚未完全阐明，但认为某些病原体抗原与神经成分相似性可能触发自身免疫反应，但相比AIDP，CIDP的分子靶点证据仍不足。

补体系统参与

经典补体通路中的C1s蛋白被过度激活，引发炎症级联反应，导致神经髓鞘脱失和轴突损伤，这成为近期靶向治疗研发的重要方向。

免疫介导性周围神经病

CIDP是一种由免疫系统异常攻击周围神经髓鞘导致的慢性获得性脱髓鞘性疾病，病理特征为神经纤维节段性脱髓鞘和髓鞘再生，形成洋葱头样改变。

流行病学特征

年龄分布特点

发病高峰集中在40-60岁成年人群体，但儿童病例也有报道，男女发病率无显著差异。

疾病亚型分类

包括经典型（80%）、纯运动型（5-10%）、Lewis-Sumner综合征（MADSAM）等亚型，各亚型对治疗反应存在差异。

地域差异

全球发病率约为1-2/10万，亚洲人群的纯运动型比例较高，可能与遗传背景相关。

诊断延迟现象

由于起病隐匿且症状非特异性，平均诊断延迟时间可达8-12个月，严重影响早期干预效果。

核心临床表现

运动功能障碍

进行性对称性肢体无力（下肢早于上肢），伴腱反射减弱或消失，严重者可出现呼吸肌无