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2021EHA建议：高铁血红蛋白血症的诊断和治疗解读

目录02诊断标准01疾病概述03治疗原则04特殊情况管理05预后与随访06EHA推荐总结

疾病概述01

定义与病理机制氧化应激机制外源性氧化剂(如亚硝酸盐、苯胺类)可直接氧化血红蛋白，或通过产生活性氧自由基间接促进高铁血红蛋白形成，破坏红细胞氧化还原平衡。还原酶系统缺陷NADH依赖的细胞色素b5还原酶是维持血红蛋白还原状态的关键酶，其缺乏或功能障碍会导致高铁血红蛋白蓄积，引发组织缺氧。血红蛋白氧化异常高铁血红蛋白血症是因血红蛋白中的亚铁(Fe2?)被氧化为高铁(Fe3?)，导致携氧能力丧失的病理状态，正常生理条件下高铁血红蛋白含量1.5%。

遗传型分布特点获得性高发因素先天性高铁血红蛋白血症中，细胞色素b5还原酶缺乏症(I型)多见于欧美人群，而血红蛋白M病在亚洲报道较多，均属罕见病。中毒性病例占临床绝大多数，常见于药物接触(局麻药、抗生素)、工业化学品暴露(染料、杀虫剂)及不当饮食摄入(高硝酸盐蔬菜)。流行病学特征特殊人群易感性新生儿因胎儿血红蛋白(HbF)易被氧化，G6PD缺乏症患者因抗氧化能力低下，均为高危人群。地域性差异我国广东、广西等G6PD缺乏高发区，获得性高铁血红蛋白血症的发病率显著高于其他地区，与遗传背景相关。

临床表现分类急性中毒型接触氧化剂后突发皮肤黏膜青紫(巧克力样发绀)，伴头痛、呼吸困难，严重者出现意识障