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妊娠期肝内胆汁淤积症指南（2026版）

妊娠期肝内胆汁淤积症是一种以皮肤瘙痒、血清总胆汁酸水平升高为特征的妊娠期特有肝脏疾病。该疾病主要发生于妊娠中晚期，对母体相对安全，但显著增加围产儿不良结局风险，如胎儿窘迫、早产、羊水胎粪污染甚至无法预测的胎死宫内。本指南旨在基于最新循证医学证据，为临床实践提供系统性、可操作的指导。

一、流行病学与高危因素

妊娠期肝内胆汁淤积症的发病率存在显著地域和种族差异，全球发病率约为0.2%-2%，但在智利、瑞典及中国长江流域部分地区发病率可高达5%-15%。其发病具有季节性，冬季发病率较高。识别高危因素对于早期筛查和干预至关重要。

主要高危因素包括：

妊娠相关因素：多胎妊娠、辅助生殖技术受孕、既往妊娠有肝内胆汁淤积症病史（复发率高达40%-70%）。

个人及家族史：个人或家族有肝内胆汁淤积症病史、慢性肝胆基础疾病（如丙型肝炎、胆囊结石）、既往妊娠有不明原因胎死宫内或新生儿窒息史。

遗传易感性：涉及胆汁酸转运和代谢相关基因的变异，如ABCB4、ABCB11、ATP8B1等基因突变，与发病及严重程度相关。

二、发病机制

妊娠期肝内胆汁淤积症的发病是遗传易感性、激素水平及环境因素共同作用的结果。核心病理生理改变是肝细胞膜转运蛋白功能异常，导致胆汁酸从肝细胞向胆小管的排泄受阻，胆汁酸在肝细胞内蓄积并返流入血，引起血清胆汁酸水平升高。

1.激素作用：妊娠中晚