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儿童干燥综合征诊疗临床指南（2026版）

引言

儿童干燥综合征（pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主，并可累及多系统的慢性自身免疫性疾病。相较于成人，儿童pSS在临床表现、诊断及治疗方面均存在其特殊性，且早期识别与规范管理对于改善患儿远期预后至关重要。本指南旨在基于现有循证医学证据及临床实践，为儿童pSS的规范化诊疗提供系统性指导。

第一章流行病学与发病机制

儿童pSS的确切发病率尚不明确，普遍认为其发病率低于成人，且存在诊断不足的情况。发病高峰年龄多见于学龄期及青春期，女性患儿占明显优势，但性别差异可能较成人小。

发病机制复杂，涉及遗传易感性、环境因素触发及免疫系统异常活化等多个环节。遗传背景方面，与HLA-DR、HLA-DQ等位基因存在关联。环境因素如病毒感染（如EB病毒）可能作为诱因，启动针对外分泌腺上皮细胞的异常免疫反应。核心机制为T淋巴细胞和B淋巴细胞的过度活化与浸润，导致腺体组织破坏和功能丧失。B细胞高反应性不仅产生多种自身抗体（如抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体），也与系统性并发症的发生密切相关，部分患儿可出现高球蛋白血症或低补体血症。

第二章临床表现

儿童pSS的临床表现谱广泛，从局限于外分泌腺的症状到严重的全身多系统受累均可出现，且非特异性症状常导致诊断延迟。

腺体表现

口干症：年长儿可主诉口干，需频繁饮水，尤其是夜间。幼儿可能表现为反复的口腔溃