原发性胆汁性胆管炎诊疗共识2023.docxVIP

原发性胆汁性胆管炎诊疗共识2023

一、概述

原发性胆汁性胆管炎（PrimaryBiliaryCholangitis，PBC）是一种以肝内小叶间胆管慢性非化脓性破坏性炎症为特征的自身免疫性胆汁淤积性肝病，其病理进展最终可导致肝纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。本共识基于2023年全球PBC领域最新临床研究证据、亚太肝病学会（APASL）、欧洲肝病学会（EASL）及美国肝病学会（AASLD）更新指南，结合我国人群流行病学与临床特征制定，旨在规范国内PBC的早期筛查、诊断、分层治疗及长期管理路径，提升患者长期生存率与生活质量。

流行病学数据显示，我国PBC患病率为49.2/10万，其中40岁以上女性患病率达155.5/10万，男女患病比为1:4~1:6。近年来随着抗线粒体抗体（AMA）检测的普及与临床认知提升，无症状患者确诊占比已从2010年的23%升至2023年的47%，早期确诊患者10年生存率可达90%以上，而进展期肝硬化患者10年生存率仅不足60%。

二、病因与发病机制

2.1遗传易感因素

PBC具有明确的家族聚集性，一级亲属患病风险是普通人群的10~15倍。全基因组关联研究已证实人类白细胞抗原（HLA）区域是主要易感位点，其中HLA-DRB1*08、HLA-DQB1*06等位基因可使PBC患病风险升高2~3倍；非HLA易感基因包括IL12A、IL12RB2、TNFSF15、I