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原发性硬化性胆管炎诊疗专家共识2025

1流行病学

原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis,PSC）是一种病因未明的慢性胆汁淤积性肝病，以胆管进行性炎症、纤维化和多灶性狭窄为核心特征，最终进展为肝硬化、肝衰竭和胆管癌。近年基于我国2020-2024年全国12家顶级肝病中心的多中心登记研究数据显示，我国PSC患病率为(1.08~1.30)/10万人口，较10年前上升42.3%，考虑与诊断技术普及、人群认知度提升相关。中位发病年龄为42岁（范围：10~82岁），男性占比66.2%，显著高于女性。欧美国家PSC患者合并炎症性肠病（inflammatoryboweldisease,IBD）的比例为60%~80%，我国PSC合并IBD的比例为45.7%~58.2%，其中85%为溃疡性结肠炎，15%为克罗恩病，整体合并比例低于欧美水平。约5%~10%的PSC合并自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis,AIH），3%~8%合并IgG4相关性胆管炎（IgG4-relatedsclerosingcholangitis,IgG4-SC），小胆管PSC占所有PSC的比例约10%~15%。PSC患者预后异质性大，无肝移植的中位生存期为12~18年，确诊时合并肝硬化的患者中位生存期仅为6~10年。

2发病机制

近年研究证实PSC