第二十章-浆细胞病.pptVIP

**第二十章浆细胞病Plasmacelldisorders*浆细胞病是指浆细胞或产生Ig的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆Ig或其轻链或重链片段为其特征的一组疾病。浆细胞病在临床上可分为两类:一类为具有明显临床症状和病理特征的恶性浆细胞病，包括多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病及淀粉样变性。另一类为无明显临床症状的良性浆细胞病，其中病因不明者，称为原发性良性单克隆Ig血症。继发于其他疾病者称单克隆高Ig血症。概述*正常Ig由多株(克隆)浆细胞所产生，所以血清蛋白电泳显示不均一的波形。当发生浆细胞病时，异常浆细胞大量增殖，产生单克隆Ig或其单克隆轻链或重链片段。因此绝大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构单一、在蛋白电泳时呈现基底较窄的单峰，称为M蛋白。有三种类型：①Ig分子，其分子结构均相同，其轻链也仅具一种抗原性，不是κ链即是λ链;②游离的κ链或λ链，即本-周蛋白(Bence-Jonesprotein);③某种重链的片段。*第一节多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM)多发性骨髓瘤是骨髓内浆细胞单克隆异常增生的恶性肿瘤。我国发病率约为1/10万,多发生于50~70岁之间,男女之比约3︰1