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2026年III型主肺动脉窗诊疗指南》

制定单位：国家心血管病中心、医学会胸外科分会、医学会心血管病分会

2026年3月1日

有效期：2026年3月1日至2031年2月28日

前言

III型主肺动脉窗（MainPulmonaryArteryWindow,MPAW）是一种罕见的先天性心血管畸形，其特征为主肺动脉与升主动脉之间存在异常的窦状通道，血液在高压系统与低压系统之间发生左向右分流。近年来，随着影像技术的进步和早期筛查的普及，III型MPAW的诊断率逐年上升。然而，因其解剖结构复杂、伴随畸形多样以及长期预后数据缺乏，临床决策仍缺乏统一的循证依据。本指南旨在根据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》及GRADE证据分级体系，系统梳理国内外已有研究，明确诊断流程、风险分层、治疗策略及随访管理，为临床医师提供科学、规范的诊疗依据，促进资源合理分配和患者预后改善。

编制说明

指南制定小组组成指南由国家心血管病中心牵头，邀请胸外科、心血管病、超声医学、放射学、麻醉学、重症医学、遗传学、护理及基层医疗代表共同组成多学科专家组。专家均具备十年以上临床或科研经验，其中包括国家级指南评审专家、省级临床路径负责人及青年骨干。

证据检索与筛选指南小组于2024年6月至2025年12月期间，采用预定义的检索策略，系统检索了近十年内发表的临床研