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肝门部胆管癌诊疗专家共识（2025版）

肝门部胆管癌是一种起源于肝门区胆管上皮的恶性肿瘤，其解剖位置特殊，毗邻重要血管结构，具有早期诊断困难、手术切除率低、预后较差的特点。近年来，随着影像学技术、分子病理学以及多学科综合治疗模式的进步，肝门部胆管癌的诊疗理念与实践均取得了显著进展。本共识旨在基于现有循证医学证据，结合国内外最新研究成果与临床实践经验，为肝门部胆管癌的规范化、个体化诊疗提供参考与指导。

一、流行病学与病因学

肝门部胆管癌约占所有胆道恶性肿瘤的50%-70%，其发病率存在地域差异，在东亚地区相对较高。发病年龄多在50-70岁，男性略多于女性。确切的病因尚未完全阐明，但已明确多种危险因素与其发生发展密切相关。原发性硬化性胆管炎是西方人群最重要的危险因素，其患者终生罹患胆管癌的风险显著升高。肝内胆管结石，特别是华支睾吸虫或麝猫后睾吸虫感染相关的复发性化脓性胆管炎，是亚洲地区的重要致病因素。胆管囊肿，尤其是先天性胆总管囊肿，即使行囊肿切除术后，残留胆管黏膜癌变风险依然存在。其他潜在风险因素包括：肝硬化、病毒性肝炎（乙型、丙型）、非酒精性脂肪性肝病、毒性物质暴露（如二氧化钍、二噁英）、糖尿病、肥胖以及某些遗传易感综合征。近年来，对肝门部胆管癌分子特征的研究不断深入，发现了一系列高频突变基因，如IDH1/2、FGFR2融合、BAP1、ARID1A等，这些发现不仅深化了对疾病生物