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妊娠合并艾森门格综合征剖宫产的麻醉管理

艾森门格综合征是一组以先天性心脏病为基础，因长期肺动脉高压导致肺血管阻力持续升高，最终引发体肺循环分流逆转、右向左分流的严重心血管疾病。妊娠合并该病症属于极高危妊娠，孕产妇死亡率极高。妊娠期血容量增加、心输出量升高、外周血管阻力下降及剖宫产手术的创伤应激、术中出血、体位改变等因素，会急剧加重心肺负荷，极易诱发心力衰竭、严重低氧血症、肺动脉高压危象、猝死等致命并发症。因此，剖宫产麻醉需遵循精准评估、微创平稳、严密监测、全程维稳的原则，实施个体化、精细化的麻醉管理，最大限度降低围手术期风险。

一、疾病核心病理生理特点

明确病理生理改变是麻醉管理的核心基础。艾森门格综合征患者核心病变为肺动脉高压、肺血管广泛硬化闭塞，伴随右心功能受损，原本的左向右分流逆转为右向左分流。妊娠期间，机体生理性改变会持续加重病情：

1.血容量自妊娠6~8周开始增加，至孕32~34周达峰值，总血容量增加30%~45%，显著加重右心前负荷；

2.妊娠期外周血管阻力降低，体循环压力下降，进一步扩大右向左分流量，加重全身性低氧血症；

3.剖宫产手术疼痛、焦虑、气管插管、术中牵拉等应激刺激，可诱发交感神经兴奋，导致肺动脉压力急剧升高，引发肺动脉高压危象，造成右心衰竭、循环崩溃；

4.产后子宫收缩、胎盘剥离会引发剧烈血流动力学波动，回心血量骤增，是围手术期猝死的高发时段。