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ANCA相关小血管炎治疗的进展从传统免疫抑制到靶向生物治疗的范式转变

Contents报告目录本报告系统梳理疾病分类、传统与新型治疗方案及临床管理前沿进展。01疾病概述与分类体系02传统治疗方案回顾03生物制剂治疗进展04新型靶向治疗策略05临床管理与未来展望

CHAPTER01疾病概述与分类体系从血管炎分类到ANCA相关小血管炎的疾病谱系

CLASSIFICATION系统性血管炎分类体系系统性血管炎按受累血管大小分为大、中、小三类，ANCA相关小血管炎（AAV）是小血管炎中最常见的原发性类型，以抗中性粒细胞胞浆抗体为血清学标志，具有独特的发病机制和临床特征。大血管炎累及主动脉及其主要分支，包括大动脉炎和巨细胞动脉炎发病年龄多＞50岁，临床表现与缺血性损伤相关＞50岁中血管炎累及中等大小动脉，代表疾病为结节性多动脉炎和川崎病可形成动脉瘤或血管狭窄，与感染或免疫异常相关动脉瘤小血管炎（AAV）累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉），ANCA阳性为特征包括GPA、MPA和EGPA三种亚型，发病率约20-40/百万人ANCA+

Anca-AssociatedVasculitisANCA相关小血管炎的三种亚型AAV三种亚型在临床表现、病理特征和ANCA类型上各有特点：GPA以肉芽肿性炎症和上呼吸道受累为特征，MPA以坏死性血管炎和肾脏受累为