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ANCA相关小血管炎的诊治策略和研究进展基于2024KDIGO指南及最新循证医学证据的系统性综述

Contents目录ANCA相关性血管炎的系统性诊疗脉络01疾病概述与流行病学02发病机制深度解析03ANCA实验室检测与解读04临床诊断与肾活检策略05诱导缓解治疗策略06维持治疗与前沿研究进展

CHAPTER01疾病概述与流行病学从定义、分型到预后特征的全景认知

ANCA-ASSOCIATEDVASCULITISAAV的定义与三大亚型ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清ANCA阳性为标志的系统性小血管炎，主要包括MPA、GPA和EGPA三种亚型。因EGPA在发病机制和治疗策略上的独特性，临床上常将MPA与GPA作为一组进行诊治管理。AAV主要累及小动脉、微小动脉、微小静脉及毛细血管，以血管壁坏死性炎症为核心病理特征MPA以MPO-ANCA阳性为主，肾脏受累突出，病理上缺乏肉芽肿形成GPA以PR3-ANCA阳性为主，常累及上呼吸道、肺和肾脏，可见肉芽肿性炎症EGPA以外周血嗜酸性粒细胞增多和哮喘为特征，与Th2免疫应答相关，治疗策略独立MPA典型肾脏病理表现（HE染色）

PROGNOSISDATA流行病学特征与预后数据AAV患者5年存活率差异显著（GPA74%-91%，MPA仅45%-76%），约13%进展为ESRD，高致残高死亡率使其成为重大临床挑战。GPAP