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ANCA相关性小血管炎诊治进展2022-2024年诊断标准更新与治疗策略演变

Contents目录ANCA相关性小血管炎诊治进展01疾病概述与分类体系02诊断标准更新解读03治疗策略最新进展04指南对比与预后评估

CHAPTER01疾病概述与分类体系从定义、流行病学到三大临床亚型的系统认知

OVERVIEWANCA相关性血管炎概述ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以小血管坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病，血清ANCA检测是其重要标志物。未经治疗的一年死亡率极高，但免疫抑制治疗的引入显著改善了患者预后。显微镜下血管炎病理切片—血管壁坏死性炎症特征01疾病本质：AAV是一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少见免疫复合物沉积02血清标志物：血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），主要包括PR3-ANCA和MPO-ANCA两种亚型03预后转归：未经治疗的AAV患者一年死亡率极高，但自从引入免疫抑制治疗后，患者生存率有了显著提升04诊断策略：诊断依赖临床表现、血清学检测和组织病理学检查的综合分析，需排除抗GBM病和SLE等类似疾病

ClinicalClassificationAAV三大临床亚型分类AAV包含肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）三种临床亚型，各有独特的病理特征和器官受累模式，准确分