ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展.pptxVIP

ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展从发病机制到2024KDIGO指南的系统性回顾

Contents目录ANCA相关性血管炎肾损害的系统性综述，从流行病学到前沿治疗策略的全景梳理。01疾病概述与流行病学02发病机制研究进展03ANCA检测与结果解读04诊断标准与肾活检策略05治疗策略：2024KDIGO指南解读06特殊人群管理与未来方向

CHAPTER01疾病概述与流行病学认识AAV的疾病谱系、临床分类与预后特征

CLASSIFICATIONAAV的定义与疾病分类ANCA相关性血管炎是一组以血清ANCA阳性为特征的系统性小血管炎，主要包括MPA、GPA和EGPA三种亚型，其中EGPA在发病机制与治疗上与前两者存在显著差异，临床管理策略需区别对待。显微镜下多血管炎（MPA）01以坏死性小血管炎为主要病理特征，常累及肾脏和肺部02血清学以MPO-ANCA（p-ANCA）阳性为主，少数可出现PR3-ANCA阳性035年存活率为45%-76%，部分患者可进展为终末期肾脏病MPO-ANCA肉芽肿性多血管炎（GPA）01以坏死性肉芽肿性炎症为特征，常累及上下呼吸道和肾脏02血清学以PR3-ANCA（c-ANCA）阳性为主，复发风险高于MPA035年存活率为74%-91%，总体预后优于MPA但复发率更高PR3-ANCA嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）01以嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿性炎症为