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ANCA相关性血管炎诊疗进展发病机制·诊断策略·治疗更新

Contents目录ANCA相关性血管炎的临床诊治全景梳理01疾病概述与流行病学02发病机制新认识03ANCA检测解读与诊断标准04肾活检策略与病理特征05治疗进展与靶向疗法

CHAPTER01疾病概述与流行病学认识ANCA相关性血管炎的定义、分类与预后特征

CLINICALOVERVIEWAAV定义与主要亚型分类ANCA相关性血管炎主要包括MPA、GPA和EGPA三种亚型，各亚型在受累器官、病理特征和临床表现上存在显著差异，其中EGPA的发病机制和治疗策略与其他两种有明显不同。AAV定义血清中可检测到ANCA的系统性小血管炎，主要累及小动脉、微小动脉、微小静脉及毛细血管。ANCA?MPA肾脏受累为突出表现，病理为坏死性小血管炎，无肉芽肿形成，MPO-ANCA阳性率约60%。MPO60%GPA上下呼吸道坏死性肉芽肿性炎症和肾小球肾炎为特征，c-ANCA/PR3-ANCA阳性率较高。PR3?EGPA哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多及血管炎三联征，发病机制与治疗策略差异显著。三联征

PrognosisOverviewAAV流行病学与预后数据AAV患者的长期预后仍面临严峻挑战，GPA与MPA的5年存活率存在显著差异，且约13%患者在5年内进展为终末期肾脏病，提示早期规范诊疗对改善预后至关重要。AAV各亚型预后对比亚