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慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）

目录

02

诊断标准与流程

01

疾病概述与背景

03

治疗策略与方法

04

围手术期管理

05

随访与预后评估

06

指南核心更新要点

疾病概述与背景

01

CTEPH定义与病理机制

血栓机化与血管重塑

CTEPH的核心病理特征是肺动脉内慢性血栓机化（纤维化）并黏附于血管壁，导致血管腔狭窄或闭塞，同时伴随血管壁异常修复反应（内膜增厚、中膜肥厚），形成不可逆的肺血管阻力升高。

微血管病变的协同作用

多机制共同驱动

除大血管阻塞外，远端未栓塞的小肺动脉因血流动力学改变发生重构（收缩、内膜增生），进一步加重肺动脉高压，与术后残余肺高压及预后不良密切相关。

ADAMTS13-vWF轴紊乱、炎症因子参与及凝血功能异常（如抗磷脂抗体综合征）共同促进血栓形成和血管病变进展。

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流行病学特征与危险因素

急性PE病史（尤其未完全溶解者）：血栓残留是CTEPH发生的直接诱因。

非O型血型：与vWF水平升高相关，增加血栓形成风险。

脾切除术后：血小板增多及血液高凝状态促进血栓形成。

主要危险因素：

慢性炎症性疾病（如骨髓炎、炎症性肠病）：持续炎症反应损伤血管内皮。

反复深静脉血栓（DVT）或遗传性易栓症：凝血系统异常导致血栓反复形成。

次要危险因素：

疾病分类与自然病程

血管病变形态学分类

环状狭窄与网状病变：

环状狭窄表现为血管壁环形纤