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慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南

06

随访与管理

目录

01

概述

02

诊断标准与方法

03

影像学评估技术

04

药物治疗策略

05

手术治疗方法

01

概述

定义与病理生理

多因素发病机制

涉及血栓反复栓塞、血管内皮损伤、炎症反应及遗传因素（如骨形成蛋白受体2基因突变）共同作用，促进血管平滑肌增殖和纤维化。

血流动力学改变

未溶解的血栓引发肺动脉压力持续升高（平均肺动脉压≥25mmHg），右心室后负荷增加，导致右心室肥厚和功能不全，严重时可出现三尖瓣反流。

慢性血栓阻塞与血管重塑

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）以肺动脉内机化血栓阻塞和继发性血管重塑为特征，导致管腔狭窄或闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终引发右心衰竭。

急性肺栓塞后发病率

约0.1%-9.1%的急性肺栓塞患者可能发展为CTEPH，部分患者无明确栓塞病史，可能与隐匿性血栓或原位血栓形成有关。

高危人群

包括深静脉血栓病史、抗磷脂抗体综合征、脾切除术后或慢性炎症性疾病（如类风湿关节炎）患者。

诊断延迟

因早期症状非特异性，平均诊断延迟可达14个月，导致部分患者确诊时已进展至晚期右心衰竭。

性别与年龄分布

无显著性别差异，中老年患者居多，但遗传因素相关者可能更早发病。

流行病学特征

临床表现

呼吸困难

活动后气促最常见，随病情进展可发展为静息性呼吸困难，与心输出量降低和肺通气/血流比例失调相关。

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