肝窦阻塞综合征静脉闭塞性疾病儿童预防共识：Defibrotide策略指导课件.pptx

2026EBMT共识指南：Defibrotide预防儿童高危患者肝窦阻塞综合征/静脉闭塞性疾病(SOS/VOD)儿童肝窦阻塞综合征防治新突破

目录第一章第二章第三章SOS/VOD概述病理生理学机制风险因素与量化评估

目录第四章第五章第六章临床表现与诊断Defibrotide预防策略共识建议与实施

SOS/VOD概述1.

疾病定义肝窦阻塞综合征/静脉闭塞性疾病(SOS/VOD)是一种造血干细胞移植后危及生命的并发症，其特征为肝窦内皮细胞损伤导致肝内血流受阻，进而引发门静脉高压和多器官功能障碍。儿童发病率在儿童造血干细胞移植患者中，SOS/VOD的发病率可达15-20%，显著高于成人患者群体