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儿童溶血性贫血诊疗专家共识（2025版）

溶血性贫血是由于红细胞破坏加速、寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力而引起的一组贫血。在儿童时期，溶血性贫血病因复杂，临床表现多样，且病情进展往往较为迅速，若不及时诊治，可能导致严重并发症甚至危及生命。为了进一步规范我国儿童溶血性贫血的临床诊疗行为，提高诊断水平与治疗效果，由相关领域专家组共同讨论，结合国内外最新循证医学证据及临床实践经验，对原有共识进行了更新与修订，旨在为儿科医生提供科学、规范、可操作的诊疗指导。

本共识涵盖了儿童溶血性贫血的病理生理机制、分类、临床表现、诊断思路、实验室检查路径以及常见类型溶血性贫血的具体治疗方案等内容。特别强调了针对不同年龄段患儿的病因筛查差异，以及免疫性溶血性贫血和遗传性溶血性贫血的个性化管理策略。此外，本共识还涉及了溶血危象的紧急处理、输血治疗原则及长期随访管理，以期全面改善患儿预后。

一、病理生理与分类

溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。正常红细胞的平均寿命约为120天，当红细胞的内在缺陷或外部环境异常导致其破坏加速，骨髓造血功能虽能代偿性增强（通常可达正常的6-8倍），但仍不足以补偿红细胞的损耗时，便会发生贫血。

1.发病机制

红细胞破坏的场所主要分为血管内溶血和血管外溶血：

血管内溶血：红细胞在循环血流中直接破坏，多见于机械性损伤（如人工心脏瓣膜）、血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PN