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儿童幼年皮肌炎诊疗临床指南（2026版）

1.前言与适用范围

儿童幼年皮肌炎是一种以皮肤血管炎和对称性近端肌无力为主要特征的慢性、系统性自身免疫性疾病，是儿童期最常见的炎性肌病。作为幼年特发性关节炎（JIA）及相关疾病范畴中的重要成员，JDM若未得到及时规范的诊治，可能导致严重的肌肉萎缩、钙质沉着、contractures（挛缩）以及危及生命的系统性并发症，如间质性肺病和消化道溃疡。本指南基于最新的循证医学证据及专家临床经验，旨在为各级医疗机构儿科医师（尤其是风湿免疫科医师）提供一套标准化、规范化且具有前瞻性的诊疗建议，以改善患儿的长期预后，降低致残率和死亡率。

2.流行病学与发病机制

2.1流行病学特征

JDM在全球范围内均有发病，年发病率约为每100万儿童2至4例，患病率约为每100万儿童4至20例。本病可发生于任何年龄，但呈现明显的双峰分布，第一个高峰位于4至5岁，第二个高峰位于10至14岁。女性患儿发病率显著高于男性，男女比例约为1:2至1:2.5。种族差异方面，部分研究表明非裔儿童患者病情往往较重，更易发生严重的皮肤溃疡和钙质沉着。

2.2病因与发病机制

JDM的确切病因尚未完全阐明，目前公认是遗传易感性、环境感染因素及免疫调节异常共同作用的结果。

遗传因素：全基因组关联研究（GWAS）揭示了HLA区域（如HLA-DRB1*03,*08）与非HLA区域（如STA