心内膜弹力纤维增生症诊疗_精美PPT.pptxVIP

PRESENTATION·演示文稿心内膜弹力纤维增生症20XX年X月X日

目录01疾病概述02诊断要点03治疗方案

疾病概述心内膜弹力纤维增生症的基本认识定义与病理心内膜弹力纤维增生症为小儿心肌病最常见的一种，多在1岁以内发病，主要病理改变为心室腔心内膜下弹力纤维和胶原纤维显著增生，引起心内膜层的显著增厚，从而导致心室收缩功能和舒张功能下降，最终引起充血性心力衰竭。病因病因尚未明确，可能与宫内缺氧、心内膜供血不足、病毒感染及免疫因素有关。

诊断要点临床表现与辅助检查症状常以感染为诱因，多在1岁以内出现症状，6个月内最多见，起病急骤，表现为呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、水肿、少尿等心力衰竭症状。体征心界扩大，心尖冲动减弱，心动过速、心音低钝、可闻及奔马律，肺部可闻及干湿性啰音，肝脏增大，甚至心源性休克。心电图多呈左心室肥大，部分呈右心室肥大或双心室肥大，可出现ST段下移，T波低平或倒置，少数可出现室性期前收缩或房室传导阻滞。X线胸片显示左心室增大或心影呈球形增大，肺纹理增多。超声心动图左心室或伴左心房增大，左心室后壁和室间隔增厚，左心室后壁运动幅度减弱，左室心内膜增厚，回声增强，部分病例可见二尖瓣、主动脉瓣反流。

治疗方案控制心力衰竭与免疫抑制治疗控制心力衰竭急性心力衰竭给予毛花苷C（西地兰）快速饱和，此后应长期服用地高辛0.01mg/（kg·d）分2次（1次/1