（2026年版）成人原发性血小板增多症诊断与治疗中国指南要点学习.pptxVIP

成人原发性血小板增多症诊断与治疗中国指南（2026年版）要点学习

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗原则

04

治疗方案

05

监测与随访

06

指南总结

疾病概述

01

定义与病理机制

病理生理复杂性

尽管血小板数量增多，但功能常存在缺陷，表现为血栓形成与出血倾向并存的矛盾现象，与血管性血友病因子（VWF）消耗、血小板活化异常等机制相关。

分子机制明确

约50%-60%患者存在JAK2V617F突变，20%-30%携带CALR基因突变，少数病例检出MPL突变，这些突变通过持续激活JAK-STAT信号通路，导致血小板生成失控。

克隆性骨髓增殖性疾病

原发性血小板增多症（ET）是