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2026年鼻咽透明细胞癌诊疗指南

前言

鼻咽透明细胞癌（NasopharyngealClearCellCarcinoma，NPC-CC）是一种极少见的恶性上皮肿瘤，占鼻咽恶性肿瘤的比例低于0.5%。由于其组织学特征与临床行为均具独特性，临床上缺乏统一的诊疗规范，导致诊疗过程存在较大差异。为规范我国鼻咽透明细胞癌的防、诊、治、康复全过程，提高诊疗质量与患者生存获益，本指南在遵循《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》及GRADE证据分级标准的基础上，由全国多学科专家共同编制。全文旨在提供循证、可操作的临床路径，供各级医疗机构耳鼻喉科、肿瘤科、放射科、病理科及相关专业人员参考。

编制依据与方法学

本指南的编制遵循以下步骤：1.组织架构：成立指南工作组，包含耳鼻喉头颈肿瘤、放射治疗、医学肿瘤、病理学、分子病理、流行病学、护理及基层代表。2.证据检索：利用PubMed、CNKI、Wanfang等数据库，检索截至2025年12月的英文及中文文献，关键词包括“nasopharyngealclearcellcarcinoma”、“NPC?CC”、“clearcellvariant”、“treatmentoutcome”等。3.证据筛选：采用PRISMA流程筛选，纳入符合以下标准的研究：①明确诊断为鼻咽透明细胞癌；②提供临床特征、治疗