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IgG4相关性疾病诊疗规范免疫介导·多器官受累·纤维炎症2026年9月

课程导览01疾病认知从定义到流行病学，建立整体认识02诊断路径综合诊断标准与鉴别要点03治疗规范阶梯化治疗策略与随访管理04前沿展望精准靶向治疗新方向

疾病认知认识伪装者，从整体把握疾病免疫介导的慢性纤维炎症性疾病，多器官受累是核心特征01

免疫介导纤维炎症的新疾病谱IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是免疫介导的慢性纤维炎症性疾病，以受累器官肿大、血清IgG4升高及组织内IgG4阳性浆细胞浸润为核心特征。受累器官肿大血清IgG4升高组织内IgG4阳性浆细胞浸润2001日本学者首次报道自身免疫性胰腺炎与IgG4相关2003提出概念IgG4相关硬化性胆管炎2010正式确立IgG4-RD为独立疾病实体2018列入目录我国《第一批罕见病目录》2019国际分类标准ACR/EULAR发布从一个病到一类病，认知边界持续扩展

中老年男性高发的罕见病IgG4相关性疾病核心临床特征四维概览发病率0.78-1.39例/10万人年亚洲约1/100000，属罕见病，认知度提升后呈上升趋势好发人群50-70岁中老年男性为主男女比例约2:1至8:1，平均发病年龄约60岁地域分布东亚地区为主日本、中国、韩国报告病例显著多于欧美合并特征30%-50%有过敏史常见类型：过敏性鼻炎、哮喘等

T与B细胞驱动的免疫紊乱IgG4-RD发病