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（新）小儿先天性心脏病相关性肺高压诊断和治疗(专家共识)(2篇）

小儿先天性心脏病相关性肺高压（PAH-CHD）是儿童肺动脉高压（PAH）最常见的临床类型，指由各类先天性心脏病（CHD）引发的肺血管压力、阻力异常升高及肺血管重构的病理生理状态，其病情进展隐匿且预后差异显著，早期干预可显著改善患儿生存质量与长期预后，晚期则可进展为艾森曼格综合征，成为制约先心病外科治疗的核心难题。

国内多中心回顾性研究数据显示，约10%~15%的单纯性先心病患儿会合并不同程度的PAH，其中大型室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流型先心病的PAH发生率最高，可达30%~50%；复杂先心病如单心室、完全性大动脉转位患儿的PAH发生率更是超过70%，且进展速度更快。值得注意的是，部分轻症先心病患儿在婴幼儿期可能无明显症状，但随着肺血管床的进行性破坏，会在学龄期或青春期出现PAH相关的临床表现，错过最佳干预时机。

PAH-CHD的发生发展是一个动态进展的过程，可分为三个阶段。第一阶段为动力性肺高压期，此时肺血管仅表现为功能性收缩，无明显结构改变，左向右分流导致肺血流量增加，肺动脉压力轻度升高，此阶段若及时解除心脏畸形，肺血管压力可完全恢复正常。第二阶段为反应性肺高压期，持续增加的肺血流量刺激肺血管内皮细胞、平滑肌细胞增殖，肺血管壁增厚、管腔狭窄，肺动脉压力持续升高，此时肺血管仍具有一定的可逆性，早期干预仍可逆