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2026年II型主肺动脉窗诊疗指南

前言

主肺动脉窗（AortopulmonaryWindow，APW）是一种罕见的先天性心脏畸形，其特征为主动脉与肺动脉之间存在病理性沟通，导致心腔外的大动脉水平左向右分流。依据Mori分型标准，主肺动脉窗可分为I型、II型与III型，其中II型主肺动脉窗（又称中间型主肺动脉窗）系指缺损位于主动脉升部与肺动脉主干之间，位置较为局限，缺损边缘距离半月瓣较远，但范围较I型更为广泛，缺损可累及主动脉右侧壁及肺动脉左侧壁的大部分区域，常合并不同程度的肺动脉高压与心力衰竭。该病在活产新生儿中发病率约为0.1‰-0.2‰，约占所有先天性心脏病的0.1%-0.2%，虽发病率较低，但若未能及时诊断与治疗，30%-40%的患儿将在出生后数月内因严重充血性心力衰竭、艾森曼格综合征或肺部感染而死亡，平均自然病程不超过1年。

本指南的制订严格遵循循证医学原则，依据国内外最新临床研究证据，结合国内心血管外科与小儿心脏外科领域的临床实践，旨在为各级医疗机构提供规范化、同质化的诊疗方案。本指南适用于小儿心脏外科、心血管外科、儿科、新生儿科、超声影像科、麻醉科、重症医学科等相关专业医务人员。

本指南的制订过程历经多轮专家论证、证据评价与意见征集，所有推荐意见均经过专家共识会议投票通过。鉴于主肺动脉窗发病率较低，缺