成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南（2026年）解读.pptx

2026年成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南（2026年）解读定义分型·筛查诊断·风险分层·分层治疗·康复管理

指南概览01疾病认知与分型流行病学现状、定义标准与临床亚型02筛查诊断与评估双向筛查路径与核心检查手段03风险分层体系三层与四层模型及高危识别04分层治疗策略多学科协作的完整治疗链条05康复管理与体系运动康复与专科网络建设

01疾病认知与分型认识疾病，是规范诊疗的第一步从流行病学到临床分型，建立完整疾病认知

成人先心病患者已成主体先心病患儿救治水平提升，大量患者存活至成年，术后肺动脉高压占比逐年升高数据要点说明患儿救治水平提升大量患者存活至成年，术后肺动脉高压占比逐年升高流行病学数据国内成人肺动脉高压患者中45.2%与先天性心脏病相关临床需求临床诊疗需求持续增加，规范管理意义重大本版指南结合国内循证证据，对定义分型、筛查诊断、风险评估、分层治疗、康复及管理体系给出完整建议45.2%成人肺动脉高压中先心病相关占比国内成人肺动脉高压患者中与先天性心脏病相关

肺高血压的统一判定基础本指南沿用海平面静息右心导管作为血流动力学判定基础肺高血压统一标准：肺动脉平均压大于20mmHgPAH-ACHD属第一大类肺动脉高压，诊断需同时满足以下三条20mmHgmPAP·肺动脉平均压≤15mmHg肺动脉楔压2Wood肺血管阻力即毛细血管前肺高血压

四类特殊血流动力学状