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中国结缔组织病相关肺动脉高压诊疗指南（2025版）

一、概述与发病机制

结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）是导致结缔组织病患者非预期死亡的核心驱动因素，其早期病理改变具有高度隐匿性。

自身免疫异常引发血管内皮炎症与损伤→内皮功能障碍（内皮素-1上调，一氧化氮/前列环素下调）→肺小动脉平滑肌细胞增殖与原位血栓形成→肺血管重构→肺血管阻力（PVR）进行性升高→右心后负荷增加→右心功能衰竭。

危险因素评估必须纳入常规临床考量：系统性硬化症、系统性红斑狼疮（SLE）、混合性结缔组织病（MCTD）等基础病病程超过3年、雷诺现象阳性、抗核抗体高滴度、抗U1-RNP抗体阳性。不同基础病并发PAH的几率与预后差异显著，其中系统性硬化症并发PAH的预后最差。

二、筛查与早期识别

由于CTD-PAH早期症状缺乏特异性，极易被基础病的活动性掩盖，建立常态化的前置筛查网是降低漏诊率的唯一途径。

?筛查对象：确诊系统性硬化症、SLE、MCTD且病程超过3年的患者；存在难以解释的呼吸困难或活动耐量下降的CTD患者。

?筛查频率：病程超3年者，每6-12个月筛查1次；出现新发雷诺现象或原有雷雷诺现象加重者，1个月内完成筛查。

?筛查工具：

1.DETECT算法：系统性硬化症患者优先使用，总分≥300

2.经胸超声心动图：三尖瓣反流流速（TRV）2.8m/s，或TR