系统性血管炎的诊治.pptxVIP

系统性血管炎的诊治从分类到治疗——一堂课掌握血管炎临床思维医学教学课件·面向医学生

课程导览01概念与分类病理基础与CHCC七大类框架02核心类型AAV三型与GCA大动脉炎03诊断路径从临床线索到金标准确诊04分层治疗诱导缓解与维持缓解策略05前沿进展生物制剂与共识更新

概念与分类血管壁炎症是共同病理核心从定义、病因到CHCC七大类分类体系01

什么是系统性血管炎总体发病率与患病率较低，但临床表现复杂多样，如不经治疗死亡率较高血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主要病理改变的异质性疾病原发性血管炎病因尚未完全明确与遗传易感性、环境因素诱发的免疫异常有关继发性血管炎常继发于感染、结缔组织病或药物反应如乙肝病毒相关性血管炎、类风湿性血管炎

病因与易感因素遗传易感3项HLA-DRB1*01、DRB1*04与巨细胞动脉炎易感性相关HLA-DRB52*01与大动脉炎易感性相关HLA-DP、HLA-DQ基因与ANCA相关血管炎易感性相关感染因素2项约10%的结节性多动脉炎患者伴有乙型肝炎病毒感染约80%的混合型冷球蛋白血症患者伴有丙型肝炎病毒感染环境与药物1项丙硫氧嘧啶、肼屈嗪、可卡因可通过诱导ANCA产生而引发血管炎

发病机制三条通路自身抗体通路2项ANCA首个被证实参与血管炎发病的自身抗体靶抗原中性粒细胞胞质成分，主要为丝氨酸蛋白酶3（PR3）与髓过氧化物酶（MP