皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展.pptxVIP

皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展从经典诊疗到精准靶向医学教学课件

课程导览01疾病认知建立PM/DM基础认知与核心威胁02诊断分型以抗体谱为枢纽的精准诊断03治疗体系传统方案与ILD分层管理04前沿突破口服靶向药开启精准治疗时代

CHAPTER01疾病认知认识疾病，是精准诊疗的第一步从定义到核心威胁，建立PM/DM整体认知框架

特发性炎性肌病的定义与分类皮肌炎（DM）与多肌炎（PM）同属特发性炎性肌病——一组以骨骼肌非化脓性炎症为特征的系统性自身免疫病；DM以特征性皮肤损害结合肌炎为标志，PM则以单纯肌炎为主、无典型皮肤病变。临床七分类7类多肌炎皮肌炎无肌病性皮肌炎儿童皮肌炎肿瘤相关性肌炎胶原血管病相关性肌炎包涵体肌炎核心特征：对称性近端肌无力，典型累及肩带肌、骨盆带肌及颈屈肌一页记住：PM/DM的本质是免疫系统攻击自身肌肉与皮肤，DM多一层皮肤受累

流行病学：双峰分布与性别差异发病率、双峰年龄、性别比三维度描绘疾病人群画像发病率每10万人口0.5～8.4例属罕见病范畴双峰分布第一峰10～15岁儿童第二峰45～65岁成人性别差异女性发病率约为男性2倍女性高于男性肿瘤合并占成人DM的15%～30%40岁以上人群可达40%以上发病窗口提示双峰分布提示：儿童与中老年是两个需重点警惕的发病窗口

病理机制：PM与DM的本质差异病理差异是理解两病临床表现与治疗方案差异的