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2026年I型主肺动脉窗诊疗指南

前言

主肺动脉窗（APW）是一种罕见的先天性心血管畸形，其定义为升主动脉与主肺动脉之间存在异常交通，形成窗样缺损。根据Mori等提出的经典分型标准，I型主肺动脉窗特指缺损位于升主动脉近端，靠近半月瓣水平，缺损位置较高且通常较小，是临床最为常见的类型，约占所有主肺动脉窗病例的50%以上。该疾病若未能及时诊断与有效干预，可导致进行性肺动脉高压、心力衰竭乃至不可逆的艾森曼格综合征，严重威胁患者生命健康。

近年来，随着产前超声诊断技术的不断进步、心脏外科手术技术的持续优化以及围术期管理水平的显著提升，I型主肺动脉窗的诊疗策略已发生重要