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研究报告

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感觉神经细胞瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1感觉神经细胞瘤的定义与分类

感觉神经细胞瘤，简称SNCT，是一种起源于神经鞘细胞的恶性肿瘤，主要发生在中枢神经系统。它起源于神经鞘的施万细胞或神经纤维母细胞，属于神经源性肿瘤的一种。SNCT可以发生在中枢神经系统的任何部位，但最常见于颅神经和脊神经根。根据其发生的部位，SNCT可分为颅内和椎管内两大类。颅内SNCT主要发生在脑干、大脑半球、小脑和颅神经，而椎管内SNCT则常见于脊髓和神经根。

在分类上，SNCT主要依据肿瘤的组织学特征和生物学行为进行划分。根据世界卫生组织（WHO）的分类，SNCT可分为以下几类：神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经纤维肉瘤和神经鞘瘤伴神经纤维瘤。其中，神经鞘瘤是最常见的一种，约占所有SNCT的70%以上。神经纤维瘤较少见，而神经纤维肉瘤和神经鞘瘤伴神经纤维瘤则更为罕见。此外，根据肿瘤的生物学行为，SNCT还可分为良性、交界性和恶性三类。良性SNCT生长缓慢，通常不会侵犯周围组织，预后较好；交界性SNCT生长较快，有潜在的侵袭性，预后相对较差；恶性SNCT生长迅速，侵袭性强，预后较差。

近年来，随着分子生物学技术的发展，SNCT的分类研究也取得了新的进展。研究发现，SNCT的发生与多种基因突变和表达异常有关，如NF2基因、PDGFRA基因、IDH