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《胆道闭锁诊断与治疗循证实践指南》更新解读（2025版）

胆道闭锁（BA）是新生儿期致命性肝胆系统发育畸形，以肝内外胆管闭锁、胆汁淤积性黄疸、进行性肝纤维化为核心特征，亚洲人群发病率显著高于欧美地区，未经规范治疗患儿多在2岁内进展为肝功能衰竭死亡。2025年新版《胆道闭锁诊断与治疗循证实践指南》由中华医学会小儿外科学分会联合国际肝胆胰协会，集结全球53位多学科专家共同制定，发表于国际权威期刊《HepatobiliarySurgeryandNutrition》，共计形成23条循证推荐意见，全面迭代既往诊疗标准。本次指南更新立足近年国内外多中心临床研究证据，优化筛查、诊断、手术、术后管理及长期随访全流程，新增长期生长发育、神经认知、疫苗接种等精细化管理内容，填补了国内BA长期规范化管理的空白。本文将对指南核心更新内容、循证依据及临床应用价值进行系统解读。

一、指南更新整体概况与核心理念

相较于2023版及既往国内诊疗规范，2025版指南严格遵循GRADE循证分级体系，区分证据等级与专家共识度，摒弃传统经验性诊疗模式，实现早期精准筛查、分层精准诊断、个体化手术干预、全周期长期管理的诊疗升级。本次更新核心亮点在于打破单一诊疗局限，构建多学科一体化诊疗体系，不仅聚焦疾病急性期诊疗，更重点关注患儿远期生存质量、生长发育及神经认知预后，同时对新兴诊疗技术明确循证定位，厘清临床长期存在的诊